14岁的小史1年前因为外伤导致左侧股骨颈的骨裂，在当地医院保守治疗了一年，慢慢不痛了，家人也认为这个病就好了。
这几日，小史突发的左侧髋关节疼痛，家里人开始担心了，带他到医院拍了一个骨盆X线片，如下：
结果：左侧股骨头密度稍高，建议完善磁共振（MRI）检查排除是否存在股骨头坏死。
家里人看到这个结果，很害怕，就带着小史到更高一级的医院做了一个髋关节的核磁共振。
结果：1、考虑左侧股骨头缺血性坏死；2、双侧髋关节少量积液。
黑锅觉得有必要科普一下：存在于下儿童患者中特发性髋关节骨坏死综合征及继发性缺血性骨坏死这个病，希望能有更多的患儿家属能看到此文！
Legg-Calvé-Perthes病
Legg-Calvé-Perthes（LCP）病是一种常发生于3-12岁儿童的疾病，又称为髋关节特发性缺血性坏死综合征，发病的高峰期为6岁左右，但并不意味着年长一点的就不会发生这个病。
国际权威杂志上曾经发表过一篇文章，目的在于探讨这个病的发病年龄分布，性别、侧位等。
这篇文章主要收录了1976年至2010年间，对1082名确诊为该病的患者进行统计，根据预先确定的亚组，分析他们的发病年龄，性别及发病的左右侧等。
结果中有一项表明：10%-20%的患儿会出现双侧的股骨头缺血性坏死，男女患者比例约为4：1，产前的病因触发可能是疾病的一个重要决定因素【1】。
继发于其他基础情况，如肾衰竭、使用激素、狼疮及外伤的股骨头缺血性坏死可能会有相似的临床表现。
1、LCP这个病的具体病因
目前尚不明确，10个病人里面可能有1个可能跟家族遗传有关。
患儿常常跛行，走路一瘸一拐，病情常常隐匿性发作，很难发现。
大部分小孩没有出现疼痛的症状，有也是很轻微的疼痛，在出现疼痛的患儿当中，股骨头坏死的疼痛会牵涉到前内侧大腿根及膝关节处。
医生查体的时候常常会发现患儿髋关节的内旋和外展困难受限。
当患儿出现明显疼痛时，可能因为疼痛而导致患儿不愿意活动患肢，进而可能导致大腿和臀部等区域的肌肉萎缩【2】。
2、诊断这个病的时间
需要非常谨慎！因为这个病在早期的X线检查下结果一般是正常的。影像学上早期表现可能表现为跟小史一样，与对侧相比出现更致密的骨骺。
LCP后期的X线片可能表现为股骨头坏死后碎裂及重新愈合两者混合，伴有残余的股骨头畸形，如下图所示：
在疾病的早期阶段，如果骨盆X线查不出问题，或者查出来无法确定是否存在股骨头坏死，比较模糊的时候，这个时候可能需要做进一步的检查。
这些检查其中就包括最重要的一个核磁共振检查（MRI），跟小史一样表现的，具体图像可能如下，可以见到股骨头内的改变。
3、LCP的分类
目前国际上使用最多的LCP分类是Herring外侧柱分型【4】。
Herring这个人提出的外侧柱分型是根据患儿骨盆正位X线片上股骨头病变外侧部分的高度变化来的。具体分型如下：
A型：外侧柱没有累及，或者只出现的外侧柱骨密度的轻度改变，但高度是正常的；
B型：外侧柱可见透亮区，但外侧柱高度丢失不超过健侧高度的50%；
B/C*型：外侧柱变薄或者骨化不良，外侧柱高度的50%丢失；
C型：外侧柱塌陷超过健侧高度的50%。
4、LCP的疾病分期
按照股骨头骨骺缺血性坏死的疾病转归，LCP可以分为以下几个主要的病理发展过程：
①股骨头坏死期
这个阶段患儿的股骨头软骨下骨由于缺血等原因而导致坏死，骨头可能一过性停止生长，但仍可以通过吸收关节内滑液的营养而继续发育，此阶段临床症状往往不明显，因为不痛！
②股骨头碎裂期
缺血后周围的新生血管慢慢长入，进入股骨头的血管重建期，慢慢形成新的骨头。
重建期一般持续几年，这个阶段是治疗的关键，如果处理得当，完全可以避免关节出现后期的畸形。
③股骨头修复期
LCP到达一定的时间后骨头坏死吸收可能自动停止，后面随着患儿的生长发育而不断固化，但这个过程中患儿的髋臼关节软骨面也可能再次受到破坏，需重视。
④股骨头愈合期
病变停止，畸形固定，后期随着继续负重，可能会再次出现髋关节和股骨头的相关问题。
5、LCP的治疗
诊断为LCP的小孩子治疗的第一原则是不得负重。
目前LCP的具体治疗因为缺乏大型的对照试验（一般需要数十年随访才能得到治疗的长期结局），目前并未完全明确其治疗效果。
目前主张治疗重点放在使用支具或者夹板固定，及必要时手术干预来保持患儿的股骨头呆在髋臼内【3】。
但这些干预相关的数据非常有限，远期的效果常常取决于患儿的发病年龄及股骨头受累的严重程度【5】。
目前的治疗没有过多的干预，最主要的原则就是保持患儿的髋臼及股骨头处于一个理想解剖及生物力学环境，预防患儿股骨头血管重建及愈合过程中股骨头的变形。
建议患儿及家属应该努力做到以下几点：
①不管是采用支具固定也好还是夹板也行，尽量将自己的股骨头完全包围在髋臼里面，保证一个良好的生物力学环境；
②尽量避免髋臼外上缘对股骨外侧柱的局限性压力导致外侧柱变塌掉，必要时可以通过截骨等手术来干预；
③尽量减轻对股骨头的压力。肥胖的患者可以建议通过游泳及骑自行车等不负重运动及控制饮食来减肥；
④维持髋关节有好的活动范围，避免酒精、激素等容易导致股骨头坏死加重的诱因。
参考文献
1、Wenger DR, Ward WT, Herring JA. Legg-Calvé-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 1991; 73:778.
2、Weinstein SL. Legg-CalvePerthes disease. In: Pediatric Orthopedics, 3rd, Lippincott, Philadelphia 1990. p.852.
3、Ibrahim T, Little DG. The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev 2016; 4.
4、Herring JA, KimHT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part I: classification of
radiographs with use of the modified lateral pillar and Stulberg classifications. J Bone Joint Surg Am. 2004 Oct;86(10):2103-20.
5、Yrjönen T. Long-term prognosis of Legg-Calvé-Perthes disease: a meta-analysis. J Pediatr Orthop B 1999; 8:169.
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